Morbus Huntington, die Huntington Krankheit oder einfach nur Veitstanz – die seltene Erbkrankheit hat viele Namen. Bei Menschen, die unter Chorea Huntington leiden, wird das Gehirn mehr und mehr zerstört. Betroffen sind die Bereiche, die für die Steuerung der Muskeln und für die psychischen Funktionen zuständig sind. Die Nervenzellen sterben und die Ursache für diese furchtbare Krankheit ist ein einzelnes Gen, das einen Fehler hat. Jetzt sieht es so aus, als gäbe es ein wirksames Medikament gegen Chorea Huntington, von dem auch Menschen mit Demenz und Alzheimer profitieren können.
Eine seltene Krankheit
Chorea Huntington ist eine sehr selten vorkommende Krankheit. In Westeuropa und in Nordamerika sind nur sieben bis zehn von 100.000 Menschen davon betroffen. 8000 Kranke leben in Deutschland. Die Erbkrankheit kann praktisch in jedem Lebensalter auftreten, meist zeigen sich die ersten Symptome jedoch zwischen dem 35. und dem 45. Lebensjahr. Es kann aber auch Kinder und alte Menschen treffen. Wann die Krankheit ausbricht, hängt immer davon ab, wo sich die Mutation im Erbgut befindet. Chorea Huntington ist unheilbar, aber die Medizin hat heute Möglichkeiten, um auf den Verlauf der Krankheit Einfluss zu nehmen. Diese Möglichkeiten sind allerdings begrenzt. Wenn es tatsächlich ein neues Medikament geben sollte, wäre das eine Sensation und zudem eine große Hoffnung für alle Beteiligten.
Chorea Huntington Symptome
Die Krankheit wurde 1872 vom amerikanischen Arzt Georg Huntington entdeckt, der sie auch das erste Mal ausführlich beschrieben hat. Der Name Chorea kommt aus der lateinischen Sprache und bedeutet so viel wie Tanz, daher leitet sich der Beiname Veitstanz ab. Die Betroffenen verlieren nach und nach die Kontrolle über ihre Bewegungen, was dann zuweilen wie ein grotesker Tanz aussieht. Ist die Krankheit noch im Anfangsstadium, dann sind die Symptome eher unspezifisch. Die Betroffenen reagieren plötzlich gereizt, aggressiv oder depressiv. Viele benehmen sich enthemmt, sie handeln spontan oder sind auf einmal sehr ängstlich. Es treten Bewegungsstörungen auf. Den Kopf, die Arme, Beine und Hände bewegen die Kranken ganz unwillkürlich, sie bekommen einen tänzelnden Gang und neigen zu übertriebenen Bewegungsabläufen. Beobachter bekommen den Eindruck einer grotesken Pantomime, die Betroffenen selbst nehmen ihren Zustand kaum wahr.
Das späte Stadium
Kommt Chorea Huntington in ein spätes Stadium, sind vor allem die Muskeln der Zunge und des Halses betroffen. Die Betroffenen können nur noch abgehackt sprechen, sie stoßen explosionsartig Laute aus, sie bekommen Probleme beim Schlucken und die geistigen Fähigkeiten nehmen immer weiter ab. Nach zehn bis 15 Krankheitsjahren haben die meisten der Kranken Demenz. Im letzten Stadium sind die Patienten ans Bett gefesselt und vollständig auf fremde Hilfe angewiesen. Es ist nicht immer einfach, die richtige Diagnose zu stellen. Besonders wenn es sich um einen älteren Patienten handelt, lautet die Diagnose oftmals zunächst Alzheimer oder Demenz. Nur bei etwa zehn Prozent der Betroffenen tritt Chorea Huntington spontan auf, in der Regel wird die Krankheit vererbt. Hatte ein Elternteil Chorea Huntington, dann liegt die Wahrscheinlichkeit, dass die Kinder ebenfalls erkranken, bei 50 Prozent. Ein Gentest kann hier für Klarheit sorgen, aber das bedeutet ein Leben unter einem Damoklesschwert.
Wie wird die Krankheit behandelt?
Die Ursache von Chorea Huntington lässt sich nicht behandeln, die Krankheit ist unheilbar. Es gibt jedoch bereits einige Medikamente, die die Symptome ein wenig abmildern. So wird den Patienten Tiaprid oder Tetrabenazin verabreicht, um die extrem übertriebenen und unkontrollierten Bewegungsabläufe einzuschränken. Diese Mittel wirken dem körpereigenen Botenstoff Dopamin entgegen. Leiden die Betroffenen unter starken Depressionen, dann können Antidepressiva wie zum Beispiel Mirtazapin helfen. Eine Ergotherapie oder eine Physiotherapie können ebenso unterstützend wirken, wie auch eine Ergotherapie. Die Patienten machen spezielle Übungen, um besser sprechen und schlucken zu können. Als hilfreich haben sich auch Selbsthilfegruppen erwiesen, in denen sich die Kranken und ihre Angehörigen austauschen können. Jetzt sorgt aber ein neues Medikament für Hoffnung.
Welche Prognose hat Chorea Huntington?
In der Regel sterben die von Chorea Huntington Betroffenen 19 Jahre nach Beginn der Krankheit. Das ist allerdings nur ein Mittelwert, denn einige Patienten sterben deutlich früher, andere sehr viel später. Wie sich die Krankheit entwickelt, das hängt immer von den jeweiligen Medikamenten ab und wie die Patienten darauf reagieren. Wer betroffen ist, sollte sich regelmäßig zur Behandlung in eines der Huntington-Zentren in Deutschland begeben und sich eine individuelle Therapie zusammenstellen lassen.
Kann ein neues Mittel die Krankheit stoppen?
Die Nachricht, die jetzt aus London kommt, wird alle, die unter Chorea Huntington leiden, sehr interessieren. Ein Forscherteam um die Direktorin des Londoner Huntington Disease Center, Sarah Tabrizi, hat eine Studie durchgeführt, die dafür spricht, dass es eine bahnbrechende Entwicklung gibt. Für die Studie wurden 46 Patienten mit Chorea Huntington aus Kanada, England und Deutschland mit dem neuen Mittel behandelt. Alle bekamen jeweils vier Injektionen ins Rückenmark, ein Drittel allerdings nur ein Placebo. Im Abstand von vier Wochen gab es eine neue Injektion und die Dosis wurde kontinuierlich erhöht. Durch die Injektionen sank die Menge der schädlichen Proteine sehr deutlich. Zum ersten Mal ist es damit gelungen, diese Proteine im Nervensystem zu senken, und zwar mit der Hilfe eines Medikaments. Die Patienten, denen das Mittel verabreicht wurde, haben es sehr gut vertragen.
Was kann das neue Medikament?
Bei dem neuen Mittel gegen Chorea Huntington handelt es sich um einen DNA-Strang. Dieser Strang ist so strukturiert, dass er an den Botenstoff andockt, der Chorea Huntington auslöst, und ihn dann außer Gefecht setzen kann. Viele Wissenschaftler sind davon überzeugt, dass auch andere DNA-Stränge so konstruiert werden können, dass sie zum Beispiel die Proteine hemmen, die Alzheimer auslösen. Die Pharmaindustrie ist jedenfalls sehr interessiert. Das Schweizer Unternehmen Roche hat bereits 45 Millionen Dollar bezahlt, um das Medikament in einer klinischen Studie zu testen. Ob und wie sich die Senkung der Proteine auf die Symptome von Chorea Huntington auswirkt, darüber gibt die erste, kleine Studie leider noch keine Auskunft.
Fazit
Chorea Huntington ist für alle Beteiligten eine sehr schwere Belastung und das in jeder Hinsicht. Die Angehörigen kommen seelisch wie körperlich, aber auch finanziell schnell an ihre Grenzen und müssen lernen, mit der enormen Belastung zu leben. Ein neues wirksames Medikament kann dabei helfen, mit der unheilbaren Krankheit unbeschwerter zu leben.
Bild: @ depositphotos.com / tashatuvango
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